TOKSIK EPIDERMIOLISIS NEKROSIS

A. DEFINISI
suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan.

B. TANDA KHAS/GOLDEN DIAGNOSIS
1. epidermiolisis: epidermis terlepas dari dasarnya keseluruhan. Terlihat di punggung, bokong
2. tanda nikolski positif pada kulit yang eritematosa: jika kulit ditekan dan digeser, kulit akan terkelupas.

C. ETIOLOGI
Alergi obat
1. Risiko tinggi  antibacterial sulfanamide, anticonvulsants allopurinol,oxicam nonsteroidal anti-inflammatory drug, lamotrigine, nevirapine
2. Antikonvulsan  carbamazepin 14%, fenitoin, fenobarbital, lamotrigine, as. valproat
3. penisilin 24%
4. parasetamol 17%
5. analgetik/antipiretik lain: Kotrimoksazol, dilantin, klorokuin, seftriakson, jamu, adiktif

Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid
Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin
Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin

Penyebab lain

Difteri Aspergilosis paru
Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela, herpes simpleks Penyakit graft versus host



D. FR


E. EPIDEMIOLOGI
• Jarang, RSCM 2-3 kasus/tahun. 1-6 cases/million person/year 0,4–1,2 cases/million
• Risiko meningkat pada decade >4
• Wanita>>, rasio 0,6

F. MANIFESTASI KLINIS
1. Tampak sakit berat
2. Demam tinggi
3. Kesadaran turun
4. Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
5. Eritema generalisata
6. Banyak vesikel dan bula
7. Purpura
8. Lesi ® wajah, ekstremitas & badan
9. lesi kulit, bibir, selaput lendir, orifisium genitalia eksterna, mata: erosi, ekskoriasi, perdarahan, krusta
10. epidermiolisis: epidermis terlepas dari dasarnya keseluruhan. Terlihat di punggung, bokong
11. tanda nikolski positif pada kulit yang eritematosa: jika kulit ditekan dan digeser, kulit akan terkelupas.
12. onikolisis
13. alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
14. Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal




G. PATOFISIOLOGI


H. PENEGAKAN DIAGNOSIS
1. Anamnesis
a. Epidermiolisis
b. Gejala predromal
c. Gejala pada kulit-selapu lendir orifisium-mata
d. Riwayat pengobatan
e. Riwayat penyakit
f. Riwayat keluarga
2. pemeriksaan fisik
a. KU: tampak sakit berat, kesadaran baik-buruk
b. Vitalsign bervariasi
c. Tanda nikolski (+)
3. pemeriksaan penunjang
a. laboratorium
• anemia
• leukosit  normal/sedikit tinggi. leukositosis  infeksi bacterial
• Enzim transaminase serum ↑
• Albuminuria
• ggn fs organ tubuh yang terkena  ginjal, hati, sal. cerna
b. radiology  menyingkirkan infeksi TBC dan bronkopneumonia
c. histopatologi
• stadium dini
 vakuolisasi
 nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal
 sel radang dermis sedikit terdiri limfohistiosit
• stadium lanjut
 nekrosis eosinofilik sel epidermis
 lepuh subepidermal
 Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum


I. DD
• sindrom stevens-johnson  tidak epidermiolisis, KU >> baik
• dermatitis kontak iritan cz baygon  epidermiolisis, riwayat beda
• pemakaian bra wanita  epidermiolisis, lokasi sesuai bentuk bra
• staphylococcus scalded skin syndrome (SSSS)  epidermiolisis, leukositosis, selaput lender jarang kena, penyebabnya S. aureus, biasanya pada anak <5 tahun, mulai kelainan di muka, leher, aksila, lipat paha. PA letak celah di stratum granulosum (pada TEN di subepidermal) • trauma bakar • toksik syok sindrom • eritema multiform • kombusio • Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuh, penyembuhan ® Hiperpigmentasi TEN SJS Overlapping SJS-TEN Eritema multiform SSSS Usia pasien > tua Anak, dewasa Anak, dewasa Anak, dewasa > muda
Lesi target Sering ditemukan Ada +/- + Tidak ada
Nyeri kulit Ringan-sedang Ringan-sedang Ringan-sedang Ringan-sedang Sangat nyeri
Lesi oral Umumnya ada ada ada jarang Jarang
Tanda Nikolsky (+) hanya di daerah lesi (-) +/- - (+) pada lesi & kulit (N)
Derajat eksudasi 4+ (tampak dermis) 1-3 (epidermis-dermis)?? 2-3 1-2?? 1+ (tampak epidermis superfisial)
Penyembuhan > lama 2-3 minggu >2 minggu 2-3 minggu 10 – 14 hari
Jaringan parut Srg ditemukan, dpt disertai hiper / hipopigmentasi Sedikit Sedikit-banyak jarang Jarang
Mortalitas Tinggi (20 – 50 %) 5-15% Rendah-tinggi rendah Rendah, umumnya sembuh spontan


J. PENATALAKSANAAN
MRS-rawat inap
1. primery survey
a. Airway
• Nilai jalan napas
• Hentikan obat
b. Breathing
• Beri O2 face-mask
c. Circulation
• Infuse cairan kristaloid.
• Resusitasi berhasil bila arterial blood pressure (ABP >65 mm Hg), central venous pressure (CVP 8-12 mm Hg), and central oxygenation (Svco2 >70%)
d. Disability
• Tentukan GCS, nilai pupil
e. Exposure
• Buka pakaian penderita, Cegah hipotermia
• Lindungi kulit yang erosi dengan pakaian protektif nonadheren  pertoleum gauze

2. tambahan primary survey
a. kateter urin dan lambung
b. nasogastric tube, intubasi endotrakea
c. kultur periodic dari kulit, mulut, sputum, mata, urin, darah

3. resusitasi fungsi vital dan reevaluasi

4. secondary survey
a. anamnesis
AMPLE  alergi, medikasi, past illness, last meal, environtment
b. pemeriksaan fisik
1. kepala  mata, mulut
2. leher
3. thoraks, punggung
4. abdomen
5. perineum, genital
6. neurologi
c. terapi definitive
• Kortikosteroid  deksametason IV 40 mg/hari dosis terbagi
• Topikal
 krim sulfodiazin-perak  krim dermazin, silvadene (pada daerah erosi dan ekskoriasi)
 kenalog in orabase dan betadine gargle (untuk lesi mulut)
 emolien  krim urea 10% (untuk krusta di bibir)
• Antikoagulan profilaksis
• Imunosupresif  Cyclosponin A  biologic effects, Activation Th2 cytokines, Inhibition CD8+cytotoxic mechanism, Antiapoptotic effect (inhibition Fas-L,NFkB, TNF-α)
• IVIG  Anti Fas activity  Fas mediated cell death
• Anti-tumor necrosis factor  anti-TNF monoclonal antibodies agent
 Thalidomide  inhibit production TNF & IL-6
 Thalidomide  act potent co-stimulator CD8+ cytotoxic T cell
• Anti-apoptotic  Insulin & Insulin-like growth factor (IGF), Zinc, Granulocyte colony-stimulating factor
• Plasmapheresis or hemodialysis
• Diet rendah garam
• Tinggi protein
• Air-fluidized bed

d. rujuk
Konsultasi disiplin ilmu lain : dermatologist, dermatopatologist, bedah luka baker, THT, ophtalmologist, internist, urology

K. PROGNOSIS
• Baik  bila penyebabnya infeksi
• Buruk  bila penyebabnya alergi, luas kelainan kulit 50-70%, purpura luas, leukopenia



L. KOMPLIKASI
1. tidak seimbang cairan dan elektrolit
2. akut tubular nekrosis
3. glomerulonefritis
4. bronkopneumonia
5. Kegagalan ginjal
6. Perdarahan tr. Gastro-intestinal
7. Trakeitis
8. Emboli paru
9. edem paru
10. ARDS
11. syok
12. sepsis
13. Simblefaron
14. Ektropion
15. Kekeruhan kornea
16. buta  cz ggn lakrimasi

M. PENCEGAHAN
Hindari obat yang sering menimbulkan alergi
Edukasi

N. KDU
2